Sindroma Nefrotik pada anak

LAPORAN KASUS

Sindroma Nefrotik pada anak

Seorang anak laki-laki 3,5 tahun datang ke RSUD Setjonegoro Wonosobo diantar keluarga. pada tanggal 21 Juli 2009 dengan keluhan

- Pasien datang dengan keluhan tubuh bengkak mulai dari wajah sampai kaki sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit, tidak demam, tidak sesak nafas, pilek(+), penyakit kulit (-). BAK sedikit + 1/8 gelas belimbing, warna kuning kecoklatan pekat, tidak nyeri saat BAK

- 9 HSMRS: pasien batuk pilek, tidak demam, pasien berobat ke puskemas dan diberi obat sirup dan puyer 3 x 1, obat diminum sampai habis, tidak dimuntahkan, setelah minum obat keluhan batuk pileknya berkurang, tapi setelah obatnya habis, batuk pileknya kambuh lagi

- 6 HSMRS pasien masih batuk pilek, tidak demam, pasien berobat kembali ke puskesmas diberi lagi obat sirup dan puyer 3 x 1, obat dihabiskan.

- 3 HSMRS tubuh pasien mulai bengkak mulai dari wajah sampai kaki, tidak demam, masih pilek, tidak sesak nafas, Muntah (-), sakit kepala (-), kelainan kulit (-), BAB tidak ada keluhan (-) , BAK sedikit, warna kuning kecoklatan pekat, tidak nyeri saat BAK

- Pasien pernah dirawat di RS dengan keluhan serupa, bengkak di wajah dan seluruh tubuh pada umur 2 tahun

Riwayat Penyakit Dahulu : Umur 2 tahun pernah mondok dengan keluhan Bengkak di wajah dengan riwayat sebelumnya batuk pilek yang tidak sembuh-sembuh. Mondok di RS dengan pengobatan yang lama

Riwayat Penyakit Keluarga Tidak ada anggota keluarga yang mengalami keluhan serupa

Riwayat makanan :Kesimpulan : Kuantitas makanan baik, kualitas makanan baik

Perkembangan dan kepandaian : Kesimpulan : Perkembangan dan kepandaian baik

Vaksinasi : Menurut pengakuan ibu vaksinasi sudah lengkap menurut KMS sampai 9 bulan, KMS tidak dibawa

Riwayat Sosial, ekonomi dan lingkungan : Kesimpulan: pasien berasal dari keluarga dengan sosial ekonomi rendah dan sanitasi buruk

PEMERIKSAAN FISIK

Tanggal 3 Desember 2008 pukul 07.00 WIB

Kesan Umum : rewel, tampak udem seluruh tubuh

Kesadaran : compos mentis

Vital sign :

T =37,5⁰C per axilla

N =120x/menit, nadi teraba kuat, irama teratur, isi dan tegangan cukup

RR =28x/menit tipe torakoabdominal

TD =130/90

Status gizi :

Berat badan : 15 kg (setelah dikurangi 20% )NCHS 15-17kg)

Tinggi badan : 116 cm (NCHS 97- 102cm)

Lingkar kepala: 50 cm

Lingkar dada : 63 cm

Ratio Lingkar kepala : dada = 50/63= 0,79

Lingkar lengan atas (kiri): 21 cm

Ratio BB /BB ideal x 100%= 15/15 x 100% = 100%

Kesimpulan status gizi : normal

Status Generalis

Pemeriksaan Kepala : Edema Palpebra + / +, hidung rinore +

Thoraks:

Jantung dalam batas normal, Pulmo dalam batas normal

Abdomen

Inspeksi : Perut tampak cembung

Auskultasi: peristaltic (+) normal

Perkusi : timpani

Palpasi: supel, tidak nyeri tekan,

Hati : tidak teraba membesar

Limpa : tidak teraba membesar

Anogenital : laki-laki, tidak ada tanda peradangan

Ekstremitas: udem pada kedua kaki

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Hasil Lab tanggal 18 juli 2009

1. Pemeriksaan Darah

Lekosit:AL : 13,63 x 10³ /ul (5-19 x 10³ /ul )

Hitung Jenis Leukosit

LYM : 1,62 x 10³ /ul (2,3 -14,40 x 10³ /ul)

MON : 0,47 x 10³ /ul (<0,95>x 10³ /ul )

GRA : 11,54 x 10³ /ul (1- 8,5x 10³ /ul )

LY% : 11,9 (46-76x 10³ /ul )

MO% : 3,5% (<5%)

GR% : 84,7% (20- 45%)

HB :11,4 g/dl (9,5- 14, g/dl)

HT : 37,39 % (30-40%)

AT : 270 x 10³ /ul (150-450 x 10³ /ul)

LED ½ Jam : 51 mm/l

1 jam : 82 mm/l

Cholesterol total : 266 mg% (150-200 mg% )

Albumin :2,98 g% (3,7-5,2 g%)

Kalium :4,1mEq/l (3,5-5,5 mEq/l )

Natrium :136mEq/l (135-166 mEq/l)

Clorida :110 mEq/l (94-111 mEq/l )

2. Pemeriksaan Urin rutin

Warna : kuning

Kejernihan: jernih

pH:7

protein : +3

Glukosa : -

Urobilin: +

Bilirubin: -

Sedimen

Epitel: 2-3

Lekosit: 0-2

Eritrosit: 1-2

Kristal: -

Silinder: corel cyl +

DAFTAR MASALAH

• Masalah aktif :

– Anak bengkak seluruh tubuh selama 3 hari

– Riwayat mondok dengan keluhan bengkak pada seluruh tubuh dan menjalani pengobatan dalam jangka waktu lama

– Anak pilek

Masalah inaktif :

– Keluarga berasal dari sosial ekonomi rendah

– Sanitasi lingkungan buruk

DIAGNOSA BANDING

Observasi Udem

DD: Udem Renal: Sindroma Nefrotik, Glomerulonefritis

Udem Nutrisional

Udem Hepatal

DIAGNOSA

- Dx Kerja: Sindroma Nefrotik relaps

- Dx Penyerta: ISPA

TERAPI

1. Medikamentosa

Pada anak ini diberikan prednison 30 mg setiap hari selama 4 minggu, Bila terjadi remisi pengobatan dilanjutkan prednison 20 mg pagi hari selang sehari selama 4 minggu (alternating dose)

2. Supportif

Udem: dengan tirah baring dan diuretika

3. Dietika : Diet tinggi protein 3-4 g/kgBB/hari dengan garam minimal

4. Edukatif :

. Menjaga kebersihan rumah, lingkungan dan higiene pasien

Obat diminum sesuai aturan dan dihabiskan

Mengatur pola makan pasien

Mencegah kemungkinan terjadinya infeksi lain pada anak akibatmenurunnya sistem imun akibat penggunaan steroid.

PROGNOSIS

• Que ad vitam : dubia, dapat kambuh lagi jika obat tidak diminum dan dihabiskan sesuai aturan

• Que ad sanam : dubia, baik jika udem dapat diatasi dan mencegah terjadinya komplikasi

• Que ad fungsionam : dubia, baik jika sembuh dan kualitas dan kuantitas gizi diperbaiki

PEMBAHASAN

Sindroma nefrotik merupakan penyakit dengan kumpulan gejala edema, hiperkolesterolemia, hipoalbuminemia, dan proteinuria. Penyebabnya dapat berupa bawaan, sekunder, maupun idiopatik

Proteinuria (albuminuria) masif merupakan penyebab utama terjadinya sindrom nefrotik, namun penyebab terjadinya proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal. Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus. Hipoalbuminemia merupakan akibat utama dari proteinuria yang hebat. Sembab muncul akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan onkotik plasma dengan konsekuensi terjadi ekstravasasi cairan plasma ke ruang interstitial.⁷

Hiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan onkotik, disertai pula oleh penurunan aktivitas degradasi lemak karena hilangnya a-glikoprotein sebagai perangsang lipase. Apabila kadar albumin serum kembali normal, baik secara spontan ataupun dengan pemberian infus albumin, maka umumnya kadar lipid kembali normal.⁶

Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma intravaskuler. Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema. Penurunan volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal. Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk menjaga agar volume dan tekanan intravaskuler tetap normal. Retensi cairan selanjutnya mengakibatkan pengenceran plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya mempercepat ekstravasasi cairan ke ruang interstitial.

Berkurangnya volume intravaskuler merangsang sekresi renin yang memicu rentetan aktivitas aksis renin-angiotensin-aldosteron dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga produksi urine menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. Hipotesis ini dikenal dengan teori underfill.³ Dalam teori ini dijelaskan bahwa peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron adalah sekunder karena hipovolemia. Tetapi ternyata tidak semua penderita sindrom nefrotik menunjukkan fenomena tersebut. Beberapa penderita sindrom nefrotik justru memperlihatkan peningkatan volume plasma dan penurunan aktivitas renin plasma dan kadar aldosteron, sehingga timbullah konsep baru yang disebut teori overfill. Menurut teori ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi sistemik perifer. Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan ekstraseluler. Pembentukan edema terjadi sebagai akibat overfilling cairan ke dalam kompartemen interstitial. Teori overfill ini dapat menerangkan volume plasma yang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah sebagai akibat hipervolemia.

Pembentukan sembab pada sindrom nefrotik merupakan suatu proses yang dinamik dan mungkin saja kedua proses underfill dan overfill berlangsung bersamaan atau pada waktu berlainan pada individu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulus mungkin merupakan suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari satu.⁸

Gambaran klinis dari sindroma nefrotik berupa
1. Anamnesis: Udem (di kelopak mata, dada, perut, punggung, tungkai, genital, ascites, efusi pleura.; Otot skelet atrofi

2. Pemeriksaan fisik: Udem, ascites, efusi pleura, Anemia ringan (KU : tampak pucat), Hipertensi ringan

3. Laboratorium

Urin

- Proteinuria massif (10-15 g/ hari)

- Sedimen : Silinder, hialin, lemak

- Cenderung : oliguria

Darah

- Albumin ↓ (<2,5>

- Kolesterol ↑

- Ureum & kreatinin : normal atau ↑

- Volume darah efektif ↓ 10-20 %

- Faktor koagulasi tertentu ↑

PENATALAKSANAAN

Medikamentosa

Pengonatan dengan prednison diberikan dengan dosis awal 60 mg/m²/hari atau 2mg/kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi selama 4 minggu, dilanjutkan dengan 2/3 dosis awal (40 mg/m²/hari, maksimum 60 mg.hari) dosis tunggal pagi selang sehari (dosis alternating) selama 4-8 minggu. Bila relaps, maka diberikan prednison 60 mg/m²/hari sampai terjadi remisi (maksimal 4 minggu), dilanjutkan dengan 2/3 dosis awal (40 mg/m²/hari) secara alternating selama 4 minggu. Pada sindrom nefrotik resisten steroid atau toksik steroid, diberikan obat imunosupresan lain seperti sikofosfamid 2-3 mg/kgBB/hari selama 8 minggu.

Keterangan: Berat badan dihitung berdasarkan berat badan tanpa edema (berat badan terhadap tinggi badan pada persentil 50)

Bedah

Tidak ada tindakan bedah pada kasus ini

Suportif

Bila ada edem anasarka diperlukan tirah baring.

Selain pemberian imunosupresan, diperlukan pengobatan suportif lainnya, seperti pemberian diet nefrotik dan diuretik.

Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau edema yang mengganggu aktivitas. Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi. Pemberian albumin/plasma dilakukan atas indikasi, seperti edema refrakter atau syok. Terapi psikologis terhadap pasien dan orangtua diperlukan karena penyakit ini dapat berulang dan merupakan penyakit kronis.

Lain-lain (rujukan subspesialis lainnya, dll)

Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal.

Keadaan di bawah ini merupakan indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis Nefrologi anak: bila tidak responsif terhadap pengobatan awal, relaps frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontrasteroid, diperlukan biopsi ginjal.

PEMANTAUAN (MONITORING)

Terapi

Dengan pemberian prednison atau imunosupresan lain dalam jangka waktu lama, maka perlu dilakukan pemantauan terhadap kemungkinan terjadinya efek samping obat. Prednison dapat menyebabkan hipertensi atau efek samping lain, dan siklofosfamid dapat menyebabkan depresi sumsum tulang dan efek samping lain. Pemeriksaan tekanan darah perlu dilakukan secara rutin apabila terjadi hipertensi, prednison dihentikan dan diganti dengan imunosupresan laindan hipertensi diatasi dengan obat antihipertensi. Pada pemakaian siklofosfamid diperlukan pemeriksaan darah tepi setiap minggu. Jika terjadi depresi sumsum tulang (leukosit <3.000/ul)>> 5000/ul.

Tumbuh kembang

Gangguan tumbuh kembang dapat terjadi sebagai akibat penyakit sindrom nefrotik sendiri atau efek samping pemberian obat prednison secara berulang dalam jangka lama. Selain itu penyakit ini penyakit ini merupakan keadaan imunokompromais sehingga sangat rentan infeksi. Infeksi yang berulang dapat mengganggu tumbuh kembang pasien.

1. Dosis Pemberian Albumin:

Kadar albumin serum 1-2 g/dl: diberikan 0,5 g/kgBB/hari; kadar albumin <>

Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :

1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.

2. Disertai oleh hipertensi.

3. Disertai hematuria.

4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.

5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.

Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid

DAFTAR PUSTAKA

1. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak. Ilmu Kesehatan Anak edisi II. FKUI, Jakarta. 1985, halaman 832-834.

2. IDAI. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak edisi I 2004. Badan Penerbit IDAI. Jakarta. 2004. Halaman 192-194.

3. Buku ajar ilmu penyakit dalam FKUI 2006. EGC: Jakarta Halaman 558-560

4. Sherwood, Lauralee. 2004. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. EGC: Jakarta. halaman 461-502

5. ISO Indonesia volume 43. PT ISFI. Jakarta. 2008.

6. Kaysen GA, 1992. Proteinuria and the nephrotic syndrome. In : Schrier RW, editor. Renal and electrolyte disorders. 4^th edition. Boston : Little, Brown and Company pp. 681-726

7. A Report of the International Study of Kidney Disease in Children, 1981. The primary nephrotic syndrome in children : Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from initial response to prednison. J Pediatr 98 : 561.

8. Wila Wirya IG, 2002. Sindrom nefrotik. In: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, editors. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi-2. Jakarta : Balai Penerbit FKUI pp. 381-426.